ASPECTE  CLINICE  ĪN MIOPATIILE INFLAMATORII

Manifestările clinice ale polimiozitei și dermatomiozitei se clasifică īn: musculare, cutanate, viscerale și generale. Desigur, există foarte rar și forme “amiopatice”(care īn mod paradoxal nu au manifestări musculare clinice, contrazicīnd īnsuși numele de capitol și definiția)

1.      Manifestări musculare: diminuarea pānă la absență totală a forței musculare

la nivelul mușchilor proximali ai membrelor superioare și inferioare, simetric- ducīnd la imposibilitatea de a ridica brațele, de a urca și coborī scări, de a merge sau chiar de a-și menține poziția ortostatică.

2.      Manifestări cutanate-de mai mica amploare īn polimiozită și mai comune īn dermatomiozită:

2.1. Pleoapele heliotrope=tumefacția īnsoțită de colorația violaceea pleoapelor superioare

2.2. Semnul Gottron=papule violacei scuamoase pe tegumentele feței dorsale a māinilor

2.3. Māinile de mecanic=eritem(roșeața)+asprimea fețelor palmare ale māinilor și degetelor

2.4. Semnul fularului=eritem(roșeața) regiunii gītului și toracelui anterior și posterior

2.5. Papule eritematoase pe față, gīt, torace

Aceste elemente semiologice se īntīlnesc mai rar, dar atunci cānd apar, au valoare diagnostică.

3.      Visceralizările pot fi

Ų  Cardiace=cardiomiopatii(inițial-diverse tulburări de ritm și de conducere cardiace, ulterior-decompensare cardiacă)

Ų  Respiratorii=prin afectarea mușchilor respiratori extrinseci, dar și prin fibroză pulmonară interstițială

Ų  Digestivă-dureri abdominale și uneori hemoragii digestive produse prin vasculită mezenterică

4.      Manifestări generale-necaracteristice: febră, dureri articulare(uneori chiar artrite simetrice neerozive).

Dacă pīnă aici m-am adresat pacienților care pot recunoaște īntīmplător unul sau mai multe din aceste elemente și atunci vor ști să se prezinte la medic, īn cele ce urmează, īmi voi permite cīteva recomandări punctuale de investigații paraclinice adresate colegilor care primesc pacienți cu tablou clinic de miopatii inflamatorii, individualizat īn funcție de tabloul clinic. Voi īncepe prin a preciza există constant hiper-gama-globulinemie(īn electroforeza proteinelor) policlonală(datorită activării policlonale a limfocitelor B). Anticorpii din miopatiile inflamatorii sunt denumiți generic “MSA”(Anticorpi specifici miopatiilor), īndreptați īmpotriva a 3 categorii de antigene

                                    i.            sintetaze(ARNt-sintetaze)= antigene citoplasmatice-5 la număr,dintre care cea mai constant īntīlnită este Histidil-ARNt-sintetaza denumită și Jo-1. Anti-PL-7 (anti-treonil-t-ARN-sinteza), anti-PL-12 (anti-alanil-t-ARN-sintetaza), anti-EJ (anti-glicil-t-ARN-sintetaza) si anti-OJ (anti-leucil-t-ARN-sintetaza) sunt mult mai putin frecventi decat anti-Jo-1

                                   ii.            antigene citoplasmatice non-sintetazice

                                 iii.            antigene nucleare(anticorpii corespunzători fiind ANA care se detectează prin imunofluorescență)

v  Īn polimiozita adultului(semnele musculare, generale și viscerale de mai sus, fără semnele cutanate)-anti-Jo-1 este cel mai des īntīlnit, cu excepția unui subset clinic dominat de afectare miocardică severă, īn care apar anti-SRP(proteina de recunoaștere a semnalelor).

v  Īn dermatomiozita adultului=tablou clinic cu toate cele 4 categorii clinice enunțate. Se descriu 2 forme particulare:

·         Sindromul anti-sintetazic(cu anti-Jo-1)= manifestările cutanate dominate de cele ale māinilor+ poliartrita non-erozică simetrică+fibroză pulmonară interstițială

·         Sindromul Mi-2(cu anticorpi anti-Mi-2)=manifestări cutanate dominant la nivelul pleoapelor(pleoape heliotrope) și cervico-toracic(semnul fularului)-fără visceralizări și fără artrite

v  Polimiozita și dermatomiozita asociată cu alte colagenoze=Sdr de suprapunere: ANA de tip pestriț īn imunofluorescență, anti-RNP, anti-Ku, anti-PM-Scl

v  Dermatomiozita din neoplazii, ce nu au anticorpi specifici-dominīnd markerii tumorali specifici bolii de bază neoplazice

v  Polimiozita și dermatomiozita juvenilă-similare clinic și serologic cu formele adulților, dar cu o prevalență mai mare a simptomelor digestive.

Īnchei prin a lansa o provocare colegilor neurologi pentru a prezenta īntr-un articol-replică la cel de față, un aspect pe care īn mod intenționat l-am omis: modificările miogene ale EMG specifice miopatiilor inflamatorii, precizīnd că īn mod frecvent, pacientul vine de la neurolog spre internist/reumatolog pornind de la un traseu de tip miogen care poate sugera, alături de un tablou clinic sugestiv, dermatomiozită/polimiozită.

Dr Markus Sorin,

Medic Specialist Medicină Internă

Doctor īn Științe Medicale

Competență īn Echografie

http://laboratorsantavita.ro

office@laboratorsantavita.ro